同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症医学科副主任医师白久武，有些焦虑。这是因为，近年来间质性肺疾病（ILD）患者数量正不断攀升，其中“被ILD”的人亦不在少数。“ILD是呼吸医学领域里最难啃的一块骨头。”白久武解释道，目前已知的ILD类型超过280种，从病种数量上，它们占据呼吸疾病的半壁江山。与之形成鲜明对比的是，每种类型的发病率低得可怜。“倘若我们能针对每种类型积累丰富经验，诊断准确性将大幅提升。现实情况却是，部分医生可能较少遇到相关病例，这导致了诊断水平的巨大差异。”
低发且散发，这一矛盾的现象在ILD领域表现得淋漓尽致。诊断ILD并非易事，唯有通过积累经验和坚持不懈的努力，才能翻越这座高峰。上海市肺科医院呼吸与危重症医学科在学科带头人徐金富教授的带领下，在弥漫性间质性肺病的临床和基础研究方面做出很多卓有成效的工作，积累了丰富的临床经验。
一张CT两种诊断
白久武注视着手中的肺部CT影像：病变沿着支气管分布，呈现出磨玻璃阴影；再翻看那张知名三甲医院出具的诊断报告，上面赫然写着“特发性肺纤维化”。
他知道一定是哪里出了错，因为这张影像所呈现的特征与特发性肺纤维化常规表现并不吻合。通常情况下，特发性肺纤维化的病灶主要分布在双下肺胸膜下，且呈现网格状阴影、蜂窝肺改变1。
病历本上的治疗方式更让白久武感到混乱：激素+抗纤维化。“在特发性肺纤维化的治疗策略上，若非急性加重期，通常建议采用抗纤维化治疗，而非激素治疗。”这一切的不合逻辑，进一步加深了白久武对诊断正确性的怀疑。
错误的诊断不仅会让治疗方案变得混乱无章，更使得患者病情经过长期治疗却没有明显好转。白久武深知，只有正确的诊断，才有精准的治疗方案。他与病理、影像等学科专家携手，为患者进行系列检查和全面评估后，终于找到了真相：不是特发性肺纤维化，而是非特异性间质性肺炎。而特发性肺纤维化和非特异性间质性肺炎是特发性间质性肺炎的不同类型，非特异性间质性肺炎的主要治疗药物就是糖皮质激素。
这种情况在ILD诊疗中并不少见。目前临床上对ILD认知仍然有限，无论是影像学还是病理学，都显得力不从心。白久武提到，在很多情况下，医生往往只能给出宽泛诊断范畴——ILD，而无法明确疾病的具体类型。
这种不确定性反映在治疗上，就导致了治疗方案的千篇一律：激素或抗纤维化药物治疗。“如果我们对所有疾病都用同一种方法来治疗，那么医学的精准性就失去了意义。”白久武强调，不同疾病的诊断和治疗应因病而异，因人而异。
过度诊断的隐忧
“近年来，中国ILD患者数量在升高。”剖析发病率上升原因，白久武指出，一方面，新冠病毒感染疫情的冲击带来了新挑战，部分康复患者出现肺部磨玻璃阴影和网格状阴影等病变，这些病变可能逐渐演化为间质性肺疾病；另一方面，得益于医学技术的飞跃和健康体检的普及，尤其是CT检查广泛应用，有助于发现那些尚未出现症状的患者，也使更多患者得到及时确诊。
技术进步的双刃剑也带来过度诊断的隐忧。白久武以病毒性肺炎患者为例提到，部分人在康复期会出现轻微肺间质异常。但肺间质异常不等于肺纤维化，对于他们而言，需要的是定期观察随访，而非急于进行可能带来副作用且费用昂贵的抗纤维化治疗。
抗纤维化，是治疗肺纤维化的重要手段。肺纤维化往往是ILD进展的标志，导致肺部组织逐步硬化，形成网状结构改变，甚至发展为蜂窝状的严重损害，这些病变往往难以逆转。“就像我们可以采取措施延缓衰老的脚步，但无法完全扭转这一自然过程。”白久武说。
在肺纤维化阴影笼罩下，随着病情不断恶化，患者可能面临呼吸衰竭这一重大威胁。他们即便通过高流量吸氧，也难以缓解呼吸困难症状，因为间质改变已极大限制了肺部气体交换能力，使得氧气难以顺畅进入血液。
此时的抗纤维化治疗显得尤为关键。一些抗纤维化药物在延缓疾病进展方面取得了积极疗效。多项国际多中心临床研究，无论是在TOMORROW还是INPULSIS研究中，都取得了一致性的阳性结果：尼达尼布可显著减缓特发性肺纤维化患者用力肺活量（FVC）的年下降率，且能显著降低患者首次急性加重风险2，3。
白久武强调，目前还有两种非药物治疗手段作为推荐：肺移植和氧疗。当常规内科治疗无法遏制病情恶化时，肺移植成为一种可行选择；氧疗则有助于减轻患者临床症状。
拯救生命 治疗伤痛
疾病阴影逐渐蔓延，临床认知却稍显滞后，如何改变这一局面？
白久武认为，从基础教育做起或许是关键。“我们应当将ILD相关知识纳入执业医师资格考试中，确保每位医生都能做到对ILD的及早识别。”
而集中培训、病例分享以及多学科协作是提高对ILD认识的三大法宝。他更进一步地呼吁，ILD战场需要更多弹药，无论是新药研发亦或是医疗器械创新，这些进步都将成为战胜疾病的利剑，甚至能以更经济的策略，守护人类健康堡垒。
在当下，包括ILD在内的诸多肺部疾病仍难以被彻底治愈，但精准的治疗能显著减轻症状，让患者更舒适，同时延缓疾病进程，延续生命。这一切，都建立在准确的诊断之上。“只有确诊无误，治疗才能有的放矢。”白久武提到，错误诊断将使患者陷入无尽痛苦。
“医生就像奈何桥上的守望者，要竭尽全力将患者从死亡边缘拉回。”白久武的追求，就是那一束能够带给患者希望的光——拯救生命，治疗伤痛，不仅让病患身体得到舒缓，更使其心灵感到放松，从疾病枷锁中解放出来。
参考文献
1. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline[J]. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2022, 205(9): e18-e47.
2. Richeldi L, Cottin V, Du Bois R M, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: combined evidence from the TOMORROW and INPULSIS® trials[J]. Respiratory medicine, 2016, 113: 74-79.
3. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370:2071–2082. doi: 10.1056/NEJMoa1402584.
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